Resumen rápido: Las bradiarritmias del nodo sinusal agrupan un conjunto de trastornos en los que el marcapasos natural del corazón no genera o no propaga impulsos con la frecuencia y regularidad suficientes para satisfacer las demandas del organismo. Clínicamente se denominan disfunción del nodo sinusal (DNS) o síndrome del seno enfermo y son la causa más frecuente de implante de marcapasos definitivo.
Concepto base: La DNS resulta de la incapacidad del nodo sinoatrial (NSA) para formar impulsos de forma adecuada (automatismo reducido) o para conducirlos hacia la aurícula (bloqueo de salida), produciendo bradicardia, pausas o incompetencia cronotrópica.
Cadena clave: Fibrosis/disfunción iónica del NSA → fallo de despolarización espontánea (fase 4) o bloqueo de salida sinoatrial → bradicardia / pausas / asistolia → hipoperfusión cerebral y orgánica → síncope, fatiga, intolerancia al ejercicio → marcapasos definitivo si la causa no es reversible
Puntos que suelen preguntarse:
El nodo sinoatrial (NSA) opera como marcapasos natural del corazón y ajusta su frecuencia de descarga en respuesta a los estímulos del sistema nervioso autónomo. Cuando el NSA es disfuncional o está suprimido, un marcapasos subsidiario en el nodo auriculoventricular o en el sistema de conducción especializado asume la función de marcapasos, generando un ritmo de escape. La disfunción del nodo sinusal puede manifestarse como fatiga, intolerancia al ejercicio, disnea o síncope, síntomas habitualmente relacionados con hipoperfusión de órgano terminal, en particular hipoperfusión cerebral.
La evaluación diagnóstica comienza con la búsqueda de causas reversibles, continúa con la documentación electrocardiográfica de la relación síntoma-ritmo y, si la disfunción es irreversible y sintomática, el implante de marcapasos permanente es el único tratamiento confiable a largo plazo.
El NSA es una estructura heterogénea situada en el surco terminal, en la superficie epicárdica de la unión entre la aurícula derecha y la vena cava superior. Está compuesto por racimos de miocitos fusiformes especializados rodeados de fibroblastos, células endoteliales y células de transición. Las células nodales centrales tienen menos miofibrillas diferenciadas que el miocardio auricular circundante, carecen de discos intercalares visibles por microscopía óptica, tienen un retículo sarcoplasmático poco desarrollado y no presentan túbulos T. La arteria del NSA emerge de la arteria coronaria derecha en el 55-60 % de los casos y de la arteria circunfleja izquierda en el 40-45 % restante. Una matriz extracelular de tejido conjuntivo protege al nodo del efecto hiperpolarizante del miocardio auricular adyacente.
A diferencia de los miocitos auriculares y ventriculares, las células marcapasos del NSA no tienen potencial de reposo verdadero: se despolarizan de manera automática y repetitiva tras cada potencial de acción. La frecuencia intrínseca normal es de 60-100 lpm bajo influencia autonómica, y de aproximadamente 100-110 lpm cuando se bloquea farmacológicamente el tono autonómico (con atropina y propranolol intravenosos).
La despolarización diastólica espontánea (fase 4) resulta de la combinación de tres corrientes:
El sistema nervioso autónomo ejerce control permanente sobre el NSA. El tono parasimpático predomina en reposo; su supresión o el aumento del tono simpático incrementan la frecuencia de despolarización. Con la edad, la frecuencia cardíaca máxima disminuye progresivamente (aproximadamente 5-6 lpm por década), aunque la frecuencia en reposo se mantiene estable gracias a una transición gradual hacia predominio simpático en la novena década de vida.
La DNS, también denominada síndrome del seno enfermo, engloba un grupo de trastornos relacionados con la generación y la conducción del impulso sinusal. Puede clasificarse según el mecanismo primario afectado:
| Subtipo | Mecanismo | Hallazgo ECG característico |
|---|---|---|
| Bradicardia sinusal | Automatismo reducido | FC < 60 lpm con morfología sinusal |
| Paro sinusal | Fallo de formación del impulso | Pausa sin relación matemática con el ciclo PP previo |
| Bloqueo de salida sinoatrial tipo I (Wenckebach) | Conducción SA progresivamente retardada hasta fallo | Acortamiento progresivo del intervalo PP antes de la pausa; pausa < 2 veces el ciclo previo |
| Bloqueo de salida sinoatrial tipo II (Mobitz II) | Fallo intermitente de conducción SA con retardo fijo | Pausa exactamente igual al doble del ciclo PP previo; o transición abrupta a la mitad de la frecuencia |
| Síndrome de taquicardia-bradicardia (tachy-brady) | Alternancia de taquiarritmias supraventriculares y bradicardia o pausas | Fibrilación auricular u otras taquiarritmias con pausas al terminar el episodio |
| Incompetencia cronotrópica | Incapacidad de aumentar la FC ante el ejercicio o la demanda | Fallo de alcanzar el 85 % de la FC máxima predicha por la edad durante la prueba de esfuerzo |
Las causas de DNS se dividen en intrínsecas y extrínsecas (reversibles). La identificación de causas reversibles es prioritaria antes de considerar el tratamiento definitivo.
La causa intrínseca más frecuente es la fibrosis degenerativa relacionada con la edad, con pérdida progresiva de células marcapasos en el NSA. La fibrosis intranodal actúa como modulador estructural y funcional del complejo marcapasos: la cantidad de fibrosis se correlaciona inversamente con la frecuencia cardíaca. Sin embargo, la fibrosis extensa con frecuencia cardíaca normal coexiste en muchos pacientes ancianos, lo que indica que la fibrosis por sí sola no determina la disfunción.
Otras formas intrínsecas incluyen la disfunción de canales iónicos. Se han descrito mutaciones con pérdida de función en los genes HCN4 (canal de la corriente I_f), HCN1 y SCN5A (canal de sodio), así como en genes que codifican canales de calcio, entre otros. Las mutaciones en SCN5A, que reducen la corriente de sodio, no solo enlentecen el marcapasos sino que también pueden comprometer la conducción de salida del NSA hacia la aurícula, predisponiendo al bloqueo de salida sinoatrial y al paro sinusal. La disfunción del reloj de calcio (liberación espontánea de Ca²⁺ del retículo sarcoplasmático, que también contribuye al automatismo) también puede participar en la DNS, particularmente en el contexto de insuficiencia cardíaca.
La isquemia del NSA ocurre principalmente en los síndromes coronarios agudos que afectan la arteria coronaria derecha; sin embargo, el efecto sobre la función del NSA suele ser transitorio. En raras ocasiones, el infarto del NSA causa disfunción permanente. La ablación con catéter de fibrilación auricular puede lesionar inadvertidamente la arteria del NSA si esta cursa próxima a la región de ablación.
| Categoría | Ejemplos |
|---|---|
| Enfermedades sistémicas | Hipotiroidismo, apnea del sueño, hipoxia, hipotermia, hipertensión endocraneana, enfermedad de Lyme, miocarditis, COVID-19 |
| Reflejos autonómicos | Reflejo vasovagal, hipersensibilidad del seno carotídeo (variante cardioinhibitoria), reflejo de Bezold-Jarisch (infarto inferior) |
| Fármacos antihipertensivos | Betabloqueadores, clonidina, metildopa, calcioantagonistas no dihidropiridínicos |
| Fármacos antiarrítmicos | Amiodarona, dronedarona, flecainida, propafenona, sotalol, procainamida, quinidina, ivabradina |
| Fármacos psiquiátricos/neurológicos | litio, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, antidepresivos tricíclicos, fenitoína, donepezilo, fenotiazinas, analgésicos opioides |
| Otros | Digoxina, propofol, cannabis, relajantes musculares |
La apnea del sueño merece mención especial: el aumento del tono vagal durante los episodios de apnea produce bradicardia sinusal y pausas frecuentemente registradas en la monitorización nocturna. Las pausas durante el sueño sin síntomas diurnos no constituyen indicación de marcapasos.
El NSA mantiene su función de marcapasos gracias al equilibrio entre la corriente generadora (source) del nodo y la carga eléctrica que debe excitar el miocardio auricular circundante (sink). Este equilibrio source-sink es frágil: si la masa de células marcapasos activas es insuficiente o si la conducción de salida del nodo está bloqueada, el impulso sinusal no alcanza la aurícula con fiabilidad.
La fibrosis progresiva del NSA, característica del envejecimiento, tiene dos consecuencias convergentes. Por un lado, aísla funcionalmente a los racimos de células marcapasos entre sí, fragmentando el marcapasos colectivo y reduciendo la corriente generada. Por otro lado, puede obstruir las vías de conducción preferentes hacia la aurícula derecha, favoreciendo el bloqueo de salida sinoatrial. La fibrilación auricular promueve remodelado eléctrico y estructural en la región del NSA, incluyendo fibrosis, alteraciones en el metabolismo del calcio y cambios en la expresión génica de canales iónicos; de ahí que hasta uno de cada cinco pacientes con fibrilación auricular presente DNS asociada.
En el plano iónico, la disminución de la corriente I_f, ya sea por fibrosis (menor número de células con canales HCN), mutaciones de pérdida de función en HCN4 o HCN1, o por bloqueo farmacológico (ivabradina), reduce la pendiente de la fase 4 y enlentece el automatismo. Cuando la corriente I_f cae por debajo de un umbral crítico, determinadas células del NSA dejan de disparar; la interacción entre las células que disparan y las que permanecen silentes (entrainment) puede paradójicamente enlentecer el ritmo global del nodo. Las mutaciones en SCN5A reducen la corriente de sodio en las células periféricas del nodo, comprometiendo la propagación del impulso hacia la aurícula más que el automatismo central propiamente dicho, lo que produce bloqueo de salida sinoatrial y paro sinusal amplificados por el tono vagal.
En el síndrome de taquicardia-bradicardia, la supresión del NSA por la taquiarritmia precedente (habitualmente fibrilación auricular) genera una pausa al terminar el episodio, antes de que el nodo recupere su función de marcapasos. Este fenómeno se denomina pausa de offset y es la expresión del tiempo de recuperación del nodo sinusal prolongado. El problema se agrava porque los fármacos necesarios para controlar la frecuencia en la taquiarritmia (betabloqueadores, calcioantagonistas no dihidropiridínicos) pueden profundizar la bradicardia en los periodos de ritmo sinusal.
La incompetencia cronotrópica representa una forma particular de DNS en la que el NSA no falla en reposo sino ante el estrés: el reloj de calcio del nodo no responde adecuadamente a la estimulación adrenérgica, impidiendo el desplazamiento del marcapasos hacia la región superior del NSA (de mayor frecuencia intrínseca). La incompetencia cronotrópica es una causa importante de intolerancia al ejercicio y se asocia a mayor mortalidad cardiovascular, aunque carece de una definición universalmente aceptada.
Los síntomas son consecuencia de la hipoperfusión de órgano terminal. La hipoperfusión cerebral es la más frecuente: el síncope o el presíncope ocurren en aproximadamente la mitad de los pacientes. También son comunes la fatiga crónica, la intolerancia al ejercicio y la disnea. Los síntomas suelen ser sutiles al inicio y se hacen más evidentes a medida que la enfermedad progresa.
El ECG de 12 derivaciones en reposo puede mostrar bradicardia sinusal, pero raramente documenta la correlación síntoma-ritmo. Para ello se emplean:
El estudio electrofisiológico (EEF) para evaluación exclusiva del NSA se utiliza raramente. Puede realizarse en pacientes que ya se sometan a EEF por otra indicación, o en casos seleccionados con sospecha clínica sólida pero diagnóstico no confirmado por métodos no invasivos. Los parámetros evaluados incluyen el tiempo de recuperación del nodo sinusal (TRNS) y el tiempo de conducción sinoatrial (TCSA). No existe evidencia de que la alteración aislada del TRNS o del TCSA constituya indicación absoluta de marcapasos.
La frecuencia cardíaca intrínseca puede calcularse con la fórmula: 118,1 - (0,57 × edad), y puede determinarse mediante bloqueo farmacológico autonómico con propranolol y atropina intravenosos.
La DNS no tratada puede progresar hacia:
El primer paso, en todo paciente con DNS, es identificar y eliminar las causas reversibles. Los fármacos que enlentecen el NSA (betabloqueadores, calcioantagonistas no dihidropiridínicos, digoxina, antiarrítmicos) deben suspenderse o reducirse si es posible. El hipotiroidismo, la apnea del sueño, la hipoxia y los estados de tono vagal elevado deben tratarse antes de considerar el marcapasos.
En el síndrome de taquicardia-bradicardia, el tratamiento de la taquiarritmia subyacente (ya sea con fármacos antiarrítmicos o con ablación con catéter) puede eliminar las pausas de offset. La ablación de venas pulmonares se ha asociado a una reducción de los episodios de tachy-brady y de las pausas sinusales en pacientes con fibrilación auricular y DNS.
En pacientes con lesión medular, la bradicardia se debe al tono parasimpático aumentado y a la disreflexia autonómica. La atropina y los inotrópicos tienen resultados variables; el bloqueo de adenosina con teofilina o aminofilina puede ser útil en algunos casos.
Los fármacos para mejorar la frecuencia cardíaca con el fin de diferir el marcapasos se utilizan de forma muy excepcional. Las metilxantinas (teofilina oral) o los agonistas beta (terbutalina) pueden emplearse transitoriamente cuando el implante deba retrasarse por circunstancias especiales como infección activa. La teofilina oral también puede utilizarse como prueba diagnóstica: si el aumento de frecuencia se acompaña de mejoría sintomática, refuerza la indicación de marcapasos definitivo.
El marcapasos permanente (MPP) es el tratamiento principal de la DNS sintomática irreversible. La decisión de implantarlo se basa fundamentalmente en la correlación entre síntomas y bradicardia: a mayor correlación documentada, mayor probabilidad de mejoría.
| Indicación | Clase |
|---|---|
| Bradicardia sinusal sintomática documentada atribuible directamente a DNS | I |
| DNS que requiere fármacos esenciales sin alternativa terapéutica | I |
| Síndrome de taquicardia-bradicardia con síntomas atribuibles a bradicardia | I |
| Incompetencia cronotrópica sintomática | I |
| DNS sospechada pero no documentada con síntomas posibles; síncope de origen no aclarado con disfunción grave del NSA | IIa |
| Pacientes levemente sintomáticos con FC < 40 lpm de forma persistente | IIb |
| Bradicardia sinusal asintomática | III (no indicado) |
| Pausa nocturna por tono vagal fisiológico elevado sin otros síntomas | III (no indicado) |
No existe un umbral de frecuencia cardíaca por debajo del cual el MPP esté indicado de forma absoluta. Los atletas bien entrenados pueden tener frecuencias en reposo por debajo de 40 lpm sin síntomas ni indicación de marcapasos.
El MPP se implanta más frecuentemente mediante acceso transvenoso a través de las venas subclavias hacia las cámaras cardíacas; el generador se aloja en la región pectoral subcutánea. Los marcapasos sin cables, totalmente autocontenidos en la cavidad cardíaca, son una alternativa disponible para cámaras únicas o dobles.
La nomenclatura estándar de programación utiliza un código de cuatro letras: la primera indica la cámara estimulada (O, A, V, D, S); la segunda, la cámara sensada; la tercera, la respuesta al evento sensado (O, I, T, D); la cuarta, si está activada la respuesta de frecuencia (R). Un marcapasos programado en modo DDDR estimula y sensa aurícula y ventrículo, puede ser inhibido o disparado por latidos propios, y tiene respuesta de frecuencia activa, esencial para el tratamiento de la incompetencia cronotrópica.
En pacientes con DNS pura y bajo riesgo de desarrollar bloqueo AV puede considerarse un marcapasos unicameral auricular. Sin embargo, dado que la fibrosis del NSA se asocia a fibrosis del nodo AV en estudios anatomopatológicos, la mayoría de los pacientes, especialmente los de mayor edad, reciben un marcapasos bicameral con respaldo ventricular.
Las complicaciones agudas del implante transvenoso incluyen infección, hematoma, neumotórax, perforación cardíaca, estimulación del nervio frénico y dislodgamiento del electrodo. Las complicaciones crónicas comprenden infección, erosión, fallo del electrodo y programación inadecuada. El "síndrome del twiddler" (rotación del generador en su bolsillo subcutáneo) puede enrollar los electrodos y producir fallo de estimulación o sensado, aunque es poco frecuente con los dispositivos actuales de menor tamaño y peso.